Het medulloblastoom, de meest voorkomende kwaadaardige vorm van hersenkanker bij kinderen, is niet één soort gezwel maar een verzamelnaam voor vijf verschillende typen tumoren. Elke variant heeft zijn eigen karakteristieke genexpressiepatroon, afwijkingen en klinische eigenschappen. Wetenschappers onder leiding van de afdeling Antropogenetica van het AMC brachten van elk type medulloblastoom de moleculair-genetische kenmerken in kaart. De resultaten verschijnen morgen in het on line wetenschappelijke tijdschrift PLoS ONE. De nieuwe classificatie, aldus staflid en onderzoeker Marcel Kool en hoogleraar Antropogenetica Rogier Versteeg, moet op termijn leiden tot een betere, want meer op de individuele patiënt toegesneden behandeling. Wetenschappers uit Nederland, Duitsland, Groot-Brittanië en Polen onderzochten de biologische kenmerken van kwaadaardige hersentumoren bij kinderen, zogenaamde medulloblastomen. Op basis van onder andere genexpressieprofielen concluderen zij dat er vijf verschillende soorten medulloblastomen bestaan, met elk hun eigen karakteristieken. Type A bijvoorbeeld treft vooral wat oudere kinderen en kenmerkt zich door mutaties in het gen bèta-catenine. Deze variant zaait zich relatief weinig uit. Bij de andere vier typen (B,C,D en E) is sprake van mutaties in andere genen. Ook komen vaker metastasen voor, met name bij C-, D- en E-tumoren. Type A heeft de beste prognose. De behandeling hangt af van de leeftijd en de uitbreiding van de ziekte. Patiënten met een leeftijd boven de 5 jaar, die geen uitzaaiingen hebben en waarbij de tumor geheel of vrijwel geheel operatief verwijderd is worden behandeld volgens een protocol van de SIOP . Er wordt gestart met bestraling va het gehele centrale zenuwstelsel en aansluitend wordt gedurende ongeveer een jaar chemotherapie gegeven. In deze gevallen is de kans op overleving ongeveer 75 %

De nieuwe moleculair-biologische classificatie maakt een betere inschatting mogelijk van de risico’s voor de patiënt. Vervolgens kan de therapie daarop worden afgestemd. Voor patiëntjes met medulloblastoom type A zou dat bijvoorbeeld kunnen betekenen dat een minder toxische behandeling met minder bijwerkingen volstaat. Jaarlijks krijgen circa 20 tot 25 kinderen in Nederland de diagnose medulloblastoom.De behandeling bestaat uit een combinatie van chirurgie, radiotherapie (bestraling) en chemotherapie. Ongeveer de helft van de kinderen met deze vorm van kanker overlijdt. Patiënten die wel genezen, en met name kinderen die op heel jonge leeftijd zijn behandeld, hebben vaak levenslang last van bijwerkingen van de therapie. Groei-, en concentratiestoornissen komen veel voor, maar ook onvruchtbaarheid, hormoonuitval en andere vormen van kanker.

Bron:www.amc.nl