Sickle cell disease, pathophysiology and clinical complications

Lange tijd werd sikkelcelziekte, een erfelijke aandoening waarbij het hemoglobine abnormaal is, beschouwd als een ziekte die vooral bij kinderen voorkomt. Tegenwoordig bereiken veel patiënten de volwassen leeftijd. De langere levensverwachting gaat gepaard met een toename van chronische orgaanschade, acute complicaties – zoals zeer pijnlijke vaso-occlusieve crises (verminderde bloedtoevoer naar organen) en beroertes – en chronische complicaties als nierfalen, retinopathie (een netvliesaandoening), galstenen en ijzerstapeling. Ward van Beers bestudeerde de klinische aspecten, pathofysiologie en de aan sikkelcelziekte gerelateerde pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de longslagaderen). Anders dan gedacht blijken vaso-occlusieve crises in de dagelijkse praktijk geen goede maat voor de ernst van de aandoening. De pijn van dergelijke crises kan goed worden bestreden met patiëntgecontroleerde pijnstilling. Dit vermindert het morfinegebruik en de daaraan verbonden bijwerkingen.

Promotie

Dhr. E.J. van Beers/ Geneeskunde

Bron: UvA Persvoorlichting