Actief von Willebrand factor in TTP en malaria
ArrayTTP is een zeldzame bloedstollingsziekte die veroorzaakt wordt door een tekort aan het enzym ADAMTS13. Dit enzym knipt normaliter de Von Willebrandfactor in kleinere stukken. Bij een enzymtekort stijgt de Von Willebrand factor-spiegel in het bloed, waardoor het risico op trombose toeneemt. Onbehandeld is de kans dan groot dat een patient komt te overlijden. Snelle diagnose is daarom van levensbelang. Met de introductie van een 1-uurs test voor de ADAMTS13-bepaling is dit veel makkelijker geworden.
In haar proefschrift stelt Evelyn Groot dat TTP patienten die tijdens hun periode van herstel weinig ADAMTS13 in hun bloed hebben, de grootste kans hebben om weer ziek te worden. Zorgvuldige monitoring van deze patienten is daarom van groot belang. Het onderzoek van Evelyn Groot naar het zeldzame TTP draagt bij aan het begrip van de veel voorkomende ziekte malaria. De klachten bij malaria patienten blijken net als bij TTP patienten gedeeltelijk verklaard te kunnen worden aan de hand van een verstoorde ADAMTS13 – von Willebrand factor balans.
Toekomstige therapie, die erop gericht is om de interactie tussen actief von Willebrand factor en bloedplaatjes te verhinderen, zal mogelijk een waardevolle bijdrage kunnen leveren aan het herstel van TTP en malaria patienten.
24-09-2009, 12:45 uur , Academiegebouw, Domplein 29, Utrecht. Evelyn Groot, Geneeskunde Proefschrift: Active von Willebrand factor in thrombotic thrombocytopenic purpura and malaria Promotor 1: Prof.dr. Ph.G. de Groot Copromotor 1: Dr. R. Fijnheer Copromotor 2: Dr. P.J. Lenting