Oorzaak gekkekoeienziekte dieper ontrafeld
Foute stapeling prion eiwitten blootgelegd
Verkeerd vouwende eiwitten die vervolgens gaan stapelen, spelen een belangrijke rol in de ontwikkeling van overdraagbare hersenaandoeningen zoals de gekkekoeienziekte (BSE) of de ziekte van Alzheimer. Ronald Boshuizen ontwikkelde nieuwe testen die onthulden hoe de foutieve eiwitvouwing plaatsvindt. Een belangrijke ontdekking waarmee op termijn medicijnen tegen deze zogenaamde prionziekten ontwikkeld kunnen worden. Alle eiwitten hebben een specifieke vorm om hun taken te kunnen uitvoeren. Eiwitten zijn de bouwstenen en de regelaars van een biologisch systeem. In het ‘productieproces’ van eiwitten zijn er meerdere systemen die er voor zorgen dat ze de gewenste vorm aannemen. Soms gaat dat fout en kan een ziekte zich ontwikkelen., zijn foutief gevouwen versies van eiwitten die onder andere in het hersenweefsel voorkomen. Het eiwit in de verkeerd gevouwen vorm werkt als een mal die het goed gevouwen eiwit in de foutieve vorm dwingt. Het uiteindelijke resultaat is het afsterven van hersencellen. Op basis van Boshuizens onderzoek kunnen medicijnen ontwikkeld worden die de stapeling van foutief gevouwen eiwitten kunnen blokkeren. Een opmerkelijk resultaat is dat de ongewenste stapeling uitsluitend gestopt kan worden door een combinatie van stimulator en remmer. Indien deze strategie van stimuleren en remmen om een prionziekte te stoppen klinisch effect heeft, kan zij wellicht ook toegepast worden bij andere aandoeningen die veroorzaakt worden door foutief vouwende eiwitten.
10-03-2010, 14:30 uur , Academiegebouw, Domplein 29, Utrecht. Ronald Boshuizen, Diergeneeskunde Proefschrift: the structural core of prion disease Promotor 1: Prof. dr. R.H. Meloen Promotor 2: Prof. dr. P.J.M. Rottier Copromotor 1: Dr. J.P.M. Langedijk
Bron: UU