Combitherapie: tumor bij reuzengroei (acromegalie) lang onder controle
ArrayAcromegalie voor vrijwel iedere patiënt goed te behandelen, ook op lange termijn
Mensen met een ernstige vorm van acromegalie, in de volksmond ook wel reuzengroei genoemd, zijn ook op lange termijn gebaat bij een combinatiebehandeling. Deze behandeling behelst een samenstelling van twee medicamenteuze middelen, die elkaar versterken.
Deze behandeling wordt in het Erasmus MC, dat een groot deel van de moeilijk behandelbare acromegaliepatiënten in Nederland behandelt, al tien jaar toegepast. Maar nu heeft promovendus Sanne Franck ontdekt dat de combinatietherapie ook na tien jaar nog erg goed werkt. Ze promoveert op 15 maart aan het Erasmus MC.
Acromegalie is een zeldzame ziekte waarbij een tumor groeit in de hypofyse. De hypofyse is een klier die zich in de hersenen bevindt en talloze hormonale processen in het lichaam aanstuurt. Een van die processen is de groei. Bij mensen met acromegalie produceert de hypofysetumor grote hoeveelheden groeihormoon, waardoor patiënten extreem lang kunnen worden, als ze de ziekte op jonge leeftijd krijgen. Ze kunnen ook buitengewoon grote handen, voeten en een vergroving van het gezicht ontwikkelen. De tumor wordt dikwijls pas laat ontdekt, waardoor het kan zijn dat die niet meer met een chirurgische ingreep volledig te verwijderen is.
Acromegalie
In Nederland lijden naar schatting 1600 mensen aan acromegalie. Jaarlijks komen er ongeveer 160 nieuwe patiënten bij. Minder dan de helft van de patiënten kan worden genezen met een operatie, waarbij de tumor via de neus wordt verwijderd. Bij een meerderheid is dat echter niet mogelijk omdat de tumor al te groot is geworden. Bij hen blijven restanten van de tumor achter, en is medicatie nodig om de hormoonproductie van de tumor onder controle te houden.
Bij ongeveer veertig procent van de patiënten kan de tumor onder controle worden gebracht met zogeheten somatostatine analoga, een hormoonachtige stof die de hormoonproductie van de tumor onderdrukt. Het overgrote deel van de patiënten (97 procent) bij wie deze enkelvoudige therapie niet afdoende werkt, is dus gebaat bij een combinatietherapie van somatostatine analoga en pegvisomant, een stof die de receptoren van het groeihormoon blokkeert.
Somatostatine analoga
Het Erasmus MC is zeer gespecialiseerd in behandeling van acromegalie. Veel patiënten die niet goed reageren op behandeling met somatostatine analoga, komen naar het Erasmus MC. De sector Endocrinologie heeft, wereldwijd gezien, de grootste groep patiënten onder behandeling met de combinatietherapie, waardoor het effect van de behandeling goed kan worden onderzocht.
,,Tien jaar geleden zijn we begonnen met de behandeling met de combinatie van pegvisomant en somatostatine analoga. Maar het is altijd afwachten of een behandeling effectief blijft na verloop van tijd. Dat blijkt dus het geval te zijn,’’ vertelt Sanne Franck.
Ofschoon acromegalie een zeldzame aandoening is, zijn er enkele patiënten wereldberoemd mee geworden. De in 2014 overleden Amerikaanse acteur Richard Kiel speelde ‘Jaws’ in de James Bond-films ‘The Spy who loved me’ en ‘Moonraker’. In de Maasstad genoot Rigardus Rijnhout in de jaren veertig en vijftig internationale bekendheid als ‘De Reus van Rotterdam’. Een standbeeld van die laatste is enkele jaren geleden verrezen in het Wijkpark Oude Westen.
Bron: Erasmus MC