Nieuwe behandeling lichtziekte EPP effectief en veilig

0
1350

Middel bestrijdt gevolgen EPP effectief, maar kan aandoening niet verhelpen
EPP patiënten hebben nare pijn door licht. Blauw licht, buitenlicht en zonlicht kunnen zorgen voor pijn. Patiënten kunnen daardoor niet naar buiten, of soms zelfs maar in de buurt van een raam komen. Dit beperkt hen in hun dagelijks leven en verlaagt de kwaliteit van leven. EPP is een zeldzame ziekte. In Nederland komt het bij 1 op de 75.000 geborenen voor. Naar schatting lijden zo’n 200 Nederlanders aan de ziekte, waarvan er 30 meededen aan het onderzoek.

Erasmus-MCHet middel afamelanotide wordt om de zestig dagen onder de buikhuid ingebracht. Sinds acht jaar is het middel beschikbaar in Rome en Zürich, in afwachting van verdere studies. Het middel is door de European Medicine Agency goedgekeurd, met de aantekening dat het alleen kan worden voorgeschreven aan volwassenen door porfyrie expertisecentra, met een zekere diagnose en met monitoring van bijwerkingen en medicatieveiligheid. In Nederland is het porfyrie centrum van het Erasmus MC het enige expertisecentrum. Er wordt ook gewerkt aan een toedieningsvorm voor kinderen.

Mensen met Erytropoiëtische Protoporfhyrie zijn overgevoelig voor zichtbaar licht, buiten maar ook binnen door glas. Zij hopen op een nieuw medicijn: Scenesse. Tests tonen aan dat dit de kwaliteit van hun leven aanzienlijk kan verbeteren en pijn en angst verminderen. Zonder het medicijn is het moeilijk om zich buiten te begeven, in het openbaar vervoer, in moderne lichte kantoren of bij elk ander sociaal evenement (speeltuin, bbq, wandeling etc).

De schadelijke stralen dringen door glas heen en ook indirect contact met dit licht via weerkaatsing, zoals b.v. onder een parasol, kan hevige pijn tot gevolg hebben.

Patiënten zijn allergisch voor het paarse en het groene deel van licht, vooral voelbaar

in zonlicht. Blootstelling van de huid aan het zonlicht of ander licht kan een overheersende pijn veroorzaken, die dagenlang kan aanhouden. Aan de huid valt dan, behalve zwellingen, en soms bloeduitstortingen, weinig te zien.

EPP is een erfelijk bepaalde stofwisselingsziekte, die zich reeds op jonge leeftijd openbaart.
In Nederland komt EPP bij ± 300 mensen voor.

Bron: ErasmusMC