Verhoogde bloeddruk in de longen: kinderen zijn anders dan volwassenen

Array

Pulmonale Arteriele Hypertensie (PAH), een verhoogde bloeddruk in de longen, is een zeer zeldzame aandoening aan de bloedvaten van de longen, met een ernstig beloop. De ziekte treft meestal volwassenen, maar kan ook op de kinderleeftijd ontstaan. Kinderen met PAH vertonen andere ziektekenmerken dan volwassenen. Zij hebben vaker last van korte en plotselinge bewusteloosheid in vergelijking met volwassenen.

Ook is sprake van een kenmerkend patroon van bijkomende ziekten, waaronder aangeboren hartafwijkingen en andere genetische afwijkingen. Dit blijkt uit een registratiestudie van prof. dr. Rolf Berger van de afdeling Kindercardiologie van het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG. Berger concludeert dat voor de diagnose en behandeling van kinderen niet zonder meer kan worden uitgegaan van de kennis verkregen uit onderzoek bij volwassenen met deze aandoening. De resultaten van het onderzoek zijn onlangs gepubliceerd in The Lancet.

De publicatie in The Lancet is de eerste met gegevens verkregen uit de zogenoemde TOPP-registratie (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension). Deze wereldwijde registratie is door Berger met enkele collega?s in 2008 opgezet om de specifieke presentatie van PAH bij kinderen in kaart te brengen. 31 Centra in 19 landen wereldwijd nemen deel aan de registratie en hebben de data van een unieke, relatief grote groep van 456 kinderen bijeen gebracht voor onderzoek.

Berger heeft diverse leeftijdspecifieke kenmerken van PAH vastgesteld, waaronder een specifiek patroon van klinisch relevante, bijkomende ziekten. Bij een relatief groot deel van de kinderen met PAH is tevens sprake van genetische aandoeningen, zoals het syndroom van Down. Ook is het onverwachte en kortdurend bewusteloos raken (syncope) een specifiek kenmerk van kinderen met PAH. Berger concludeert dat de specifieke presentatie van PAH bij kinderen de extrapolatie van gegevens uit onderzoek bij volwassenen bemoeilijkt. Hij pleit dan ook voor onderzoek naar de behandeling en uitkomsten van PAH dat zich specifiek op kinderen richt. De TOPP-registratie gaat naar verwachting een schat aan gegevens opleveren over onder meer behandelingsstrategieen, resultaten, beloop van de ziekte en specifieke risicofactoren op de kinderleeftijd.

Behandeling PAH
PAH komt voor bij drie op de miljoen volwassenen en is bij kinderen nog zeldzamer. De ernstige ziekte gaat gepaard met een relatief korte levensverwachting. De helft van de volwassenen bij wie PAH wordt vastgesteld sterft binnen drie jaar. Bij kinderen is de levensverwachting mogelijk nog korter. Behandeling van PAH met geneesmiddelen is nog maar 10-15 jaar mogelijk. De geneesmiddelen voor PAH zijn echter alleen bij volwassenen getest. Over de toepassing en effectiviteit ervan bij kinderen is vrijwel niets bekend.

Landelijk verwijscentrum
In Nederland is een unieke situatie gecreeerd door de zorg voor kinderen met PAH in één landelijk expertisecentrum te concentreren in het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG. Het ziekenhuis is hierdoor in staat om de ongeveer zestig kinderen met PAH met zeer gespecialiseerde kennis en ervaring te behandelen. Het beschikt over alle moderne diagnostische mogelijkheden voor het vaststellen van de ziekte en haar progressie en ontwikkelt nieuwe diagnostische technieken specifiek toepasbaar bij kinderen. Ook beschikt het ziekenhuis over alle behandelingsmogelijkheden voor PAH, zowel medicamenteus als niet-medicamenteus, aangepast aan de kinderleeftijd.

Noot voor de pers

Voor meer informatie kunt u contact opnemen met persvoorlichting UMCG, bereikbaar via             (050) 361 22 00      .  Een samenvatting van de publicatie in The Lancet vindt u hier: www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(11)61621-8/fulltext#article_upsell

bron: UMCG

Redactie Medicalfacts / Alida Budding - Hennink

Samen met mijn dochter Janine Budding verzorg ik dagelijks het online medisch nieuws voor zorgverleners, zodat zorgverleners elke dag weer op de hoogte zijn van het nieuws wat voor hen relevant is. De rol en beleving van patiënt & Healthy Ageing, zijn voor mij speerpunten om extra aandacht aan te besteden.

Ik heb jarenlang ervaring in diverse functies in thuiszorg.

Recente artikelen